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遗传性耳聋的的类别及治疗?

时间:2013-03-29 13:16 来源:莆田男科医院 浏览:

导读
随着所发现的遗传性耳聋相关基因的增多,人们就将会有能力从遗传学的角度控制遗传性耳聋的发生,使人类向...

随着所发现的遗传性耳聋相关基因的增多,人们就将会有能力从遗传学的角度控制遗传性耳聋的发生,使人类向征服遗传性耳聋的终极目标越来越近。遗传性耳聋也称家族性青少年型耳聋,指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了的改变传给后代而引起的耳聋,如其母亲携带耳聋基因时,其子女可能有1/3发病,其父亲携带时,其子女可能全部发病;其次是自身基因突变和先天代谢障碍,都可演变为对后代产生遗传性耳聋的因素。那么根据病症的表现具体有哪些类别呢?接下来,看看男科科专家给我们的详细介绍:

 

遗传性耳聋的分类

一、遗传性先天性耳聋。此类耳聋占遗传性耳聋的1/5,因胎儿受父亲或母亲的遗传基因所致听觉神经细胞发育不全或严重发育不全,出生时就聋或全聋,病情终生少有变化,性格以及智力发育正常。因有血缘遗传致残的危害,所以从保障人口质量、防止遗传(子女婚姻)的角度出发,我们要对和本类耳聋表现症状类似非遗传性先天性耳聋进行认识区别。区别点:

(1)、表现是出生即聋。

(2)、病因:本病属于血缘遗传疾病,凡双亲之一有耳聋(先天)基因者,可遗传给第2代或间隔的第三代。如其母亲携带耳聋基因时,其子女可能有1/3发病,其父亲携带时,其子女可能全部发病;其次是自身基因突变和先天代谢障碍,都可演变为对后代产生遗传性耳聋的因素。

(3)、因早产或产程中颅脑受到损伤所致。

(4)、父母双方家族中无遗传病史和过敏性体质病史,此类耳聋不具备遗传性危害。

二、伴有先天遗传疾病的遗传性耳聋。本类耳聋也称耳聋综合症。除耳聋外还有先天遗传病,按其症状分为普通型和重症型,其普通型有:

(1)、伴头颅,面颌骨,上颚骨和指(趾)骨发育不全。 (2)、骨性耳蜗导水管异常,经促发育治疗,多可随体格发育而逐渐矫正。

(3)、伴眼眶骨及眼球发育畸形视网膜色素变性视力不全者。(4)、伴有生殖器(腺)发育畸形者。

重症型有:

(1)伴有脑积水者。 (2)伴有先天性贫血和先天性心脏病者。

(3)伴有先天性肾病和甲状腺肿大并智力低下者。 (4)伴有全身成骨软骨发育不全者(脆骨病)。

以上仅是常见的几种耳聋综合征。实际目前见记载的已有100多种,占遗传性耳聋的1/5。实践证明轻症普通型耳聋听力损失在50分贝以内的青少年耳聋患者经积极治疗,可以控制病情而不至于全聋;但重症伴内脏遗传疾病者,病人发育差,体质弱,一副病态,若其症状控制不当,多在成人之前死亡。所以此类病人要轻者治聋,重者保命。

三、遗传进行性耳聋。

(1)感染性耳聋,其特点有明确的细菌、病毒感染史和耳聋出现时间。早期大部分患者伴有前庭功能障碍,以单耳听力下降为多,并且病情稳定。

(2)中毒性耳聋:有确切的耳毒药物应用史,耳聋多发生在用药后几小时至3,5天内,少有超出3星期者,发病早期有口唇麻木,指趾端有异感及耳鸣眩晕。绝大多数是双耳听力均等下降,急性期后听力就固定在一个范围内,一般不受诱因刺激而波动。

(3)社会因素型耳聋,有精神创伤,过劳,烟酒过度等诱因刺激,首次发病多单侧耳鸣耳聋偶然出现。如治疗不彻底,以后每遇到诱因刺激就反复发作加重,严重的会出现精神创伤,或性格内向多虑,情绪调节能力差。

通过以上专家给我们大家介绍遗传性耳聋的类别,相信大家现在也有不同的人识了,此外,专家表示,本病属于血缘遗传疾病,凡双亲之一有耳聋(先天)基因者,可遗传给第2代或间隔的第三代。婴幼儿遗传性耳聋的发病率平均为0.05%~0.1%.约占儿童耳聋的50%。

随着医学技术的发展,此病中部分耳聋的研究治疗取得了一定的效果。如遗传性进行性耳聋只要把握住治疗中的要点,大部分可以收到满意的疗效。但这并不是解决了遗传性耳聋中所有类型的治疗问题。所以遗传性耳聋患者以及家长在决定治疗时应首先查清病人所患的是哪一种耳病,病情发展到哪一阶段,再确定如何治疗。切不可凭主观愿望或按某些宣传和承诺去制定治疗方案。莆田友善医院男科科专家针对遗传性耳聋患者推荐使用的治疗方法是“耳显微技术”治疗遗传性耳聋。

“耳显微技术”治疗遗传性耳聋,由于耳部解剖结构的复杂性,决定了治疗的难度和风险。射箭运动最突出的特点就是准确,而准确定位射靶是其重要前提之一,耳部疾病的治疗也不例外。保障手术安全的关键之一就在于充分暴露手术视野,该技术在高倍耳内窥镜指引下,利用耳显微技术精细检查病变部位,定位耳部深处、隐蔽处的病变,可有效降低治疗的难度风险,提高治疗精确率,专家在手术之前,会为患者进行内窥镜检查,确定患者的疾病种类、病情轻重等等,从而制订不同的手术方案,根据自身实际情况选择更安全的治疗方式,治疗方式贴身设计,该技术改变了传统的手速方法,做到精确的计划手术,清除病变,彻底有效地保护耳部的注意结构,确保术后耳朵干燥,并在此基础上能够重建听骨链,行鼓室成型术得以提高听力,在临床上获得满意的效果。该技术深受广大患者的信赖。

 

莆田友善医院男科专家提醒:家庭中关有两位以上的聋人,应尽早到医院进行检室和咨询,以尽早排除遗传性聋,并尽量避免在下一代出现聋病患者。一旦发现病情,应做到早治疗早康复,在最佳治疗期内,将疾病进行彻底的根治。这样不仅可以将疾病对身体的危害降到最低,同时能降低治病的成本,减少患者的开支,还能达到较好的治疗效果。因此,及早治疗是十分重要的。

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